Necrólisis epidérmica tóxica y síndrome de Steven Johnson: una revisión de su epidemiología, fisiopatología, diagnóstico y manejo

Abstract

Las reacciones cutáneas adversas graves conllevan un riesgo significativo para la salud y vida del paciente. Además, su tratamiento puede resultar complicado. Ejemplos de estas condiciones incluyen la necrólisis epidérmica tóxica, el síndrome de Stevens-Johnson, la pustulosis exantemática generalizada aguda y la reacción farmacológica con eosinofilia y síntomas sistémicos. Aunque aún no se comprende completamente el mecanismo de estas enfermedades, parece que están involucrados mecanismos inmunológicos, reacciones citotóxicas e hipersensibilidad retardada. La necrólisis epidérmica tóxica presenta una tasa de mortalidad significativa del 30% al 50%, así como secuelas a largo plazo. Es fundamental evaluar los sistemas cutáneo, mucoso, pulmonar, renal, genital y ocular para diagnosticarlos y para identificar posibles complicaciones, como la sepsis. En el servicio de urgencias, las pruebas de laboratorio y radiológicas pueden ayudar a identificar complicaciones, pero no permiten confirmar el diagnóstico. El tratamiento implica el ingreso  a una unidad de quemados, donde se brinda atención especializada que incluye el suministro preciso de líquidos, electrolitos, proteínas y energía, así como ventilación mecánica moderada y cuidado especializado de las heridas. A pesar de que su aplicación específica ha sido motivo de controversia, los estudios han demostrado que el uso de fármacos inmunosupresores o inmunoglobulinas no ha arrojado una mejoría significativa en los resultados de esta afección.