Diagnóstico y manejo del pénfigo vulgar: revisión de literatura

Resumo

El pénfigo se refiere a un conjunto de enfermedades autoinmunes, mediadas por anticuerpos IgG, que afectan los epitelios escamosos estratificados, como la piel y la mucosa oral. La característica principal es la acantólisis, que provoca que las células pierdan su adhesión y cause formación de ampollas y erosiones. Existen tres variantes principales de pénfigo: vulgar, foliáceo y paraneoplásico. El pénfigo vulgar es el tipo más común y grave, y suele aparecer a nivel global en personas de entre 40 y 60 años. La enfermedad generalmente inicia con ampollas y erosiones en la mucosa oral, seguido de lesiones en otras mucosas y la aparición de ampollas flácidas en la piel, cuyas lesiones pueden extenderse. La confirmación de esta enfermedad requiere exámenes citológicos, histopatológicos y pruebas de inmunofluorescencia directa e indirecta. El tratamiento principal incluye corticoides sistémicos, y con frecuencia se utilizan fármacos inmunosupresores adicionales como la azatioprina y el micofenolato mofetilo. En casos más severos, la terapia de pulso intravenosa con corticosteroides puede ofrecer ventajas, y estudios recientes han ajustado que rituximab, un fármaco que actúa sobre CD20, presenta beneficios. Se trata de una enfermedad de larga duración con una tasa de mortalidad cercana al 10%, siendo la septicemia la principal causa de muerte. Los pacientes requieren seguimiento multidisciplinario extenso.